Haemophilia (chứng máu khó đông) còn được gọi là căn bệnh hoàng gia bởi khá nhiều người trong hoàng tộc Vương quốc Anh mắc. Chứng bệnh này khá hiếm gặp, trên thế giới, tỷ lệ mắc bệnh là 1/10.000.
Gia tộc xấu số
Người đầu tiên trong gia tộc nước Anh mắc Haemophillia là Nữ hoàng Victoria. Sau đó, căn bệnh bị di truyền sang ba người con của Nữ hoàng là công chúa Alice, công chúa Beatrice và hoàng tử thứ 8 Leopold.
Khi y học chưa phát triển, các bác sĩ chẩn đoán rằng tình trạng của hậu duệ Nữ hoàng Victoria là do những khiếm khuyết trong tinh trùng của cha nữ hoàng, Công tước xứ Kent Edward Augustus.
 |
| Nữ hoàng Victoria, người đầu tiên mắc chứng bệnh khó đông trong hoàng tộc Anh thế kỷ XVII. Nguồn: Wiki. |
Hoàng tử Leopold ngoài bị chứng máu khó đông còn mắc thêm bệnh động kinh nhẹ. Lớn lên, ông thường xuyên bị đau khớp - một trong những triệu chứng thường thấy ở những bệnh nhân rối loạn đông máu. Năm 31 tuổi (1884), Hoàng tử Leopold qua đời vì xuất huyết não sau cú ngã cầu thang ở Cannes.
Bệnh hiểm nghèo lan rộng châu Âu thế kỷ XVII- XVIII
Công chúa Alice và Beatrice đều mang gene lặn. Khi cả hai liên hôn với các dòng dõi quý tộc khác, mầm bệnh hiểm nghèo theo đó lan truyền sang nhiều gia đình hoàng gia tại châu Âu thế kỷ XVII-XVIII.
Cụ thể, công chúa Alice kết hôn với Hoàng tử Louis xứ Hesse-Darmstadt. Friedrich, con thứ năm của công chúa Alice qua đời vì chảy máu không ngừng khi có vết rách nhỏ ở tai. Chị gái của Friedrich, Irene kết hôn với hoàng tử Henry của nước Phổ.
Căn bệnh này tiếp tục truyền sang hai con trai của họ là Hoàng tử Waldemar và Hoàng tử Henry. Hai người này cũng không thoát khỏi số phận đoản mệnh. Hoàng tử Waldemar chết vì thiếu máu năm 1945. Còn anh trai của ông bị xuất huyết não sau khi ngã từ ghế vào năm 1904.
 |
| Phả hệ nhiều đời hoàng gia Anh bị căn bệnh máu khó đông đeo bám (màu xám là người mang gene lặn). Nguồn: ESP. |
Haemophillia lan sang triều đại Romanov thông qua cuộc hôn phối giữa con gái thứ tư của công chúa Alice là Alix với Sa hoàng Nicholas II. Cặp vợ chồng sinh ra 4 cô con gái và 1 người con trai. Người thừa kế của đế chế Nga, Tsarevitch Alexis mang trong mình mầm bệnh di truyền hiểm nghèo. Sau đó, cả gia đình chết trong cuộc Cách mạng tư sản Nga năm 1918.
Trong khi đó, Victoria Eugenie, con gái duy nhất của công chúa Beatrice, Ena kết hôn với vua Alfonso XIII. Từ đó, căn bệnh hiểm nghèo lan sang hoàng gia Tây Ban Nha. Trong số năm đứa con của họ, hai người con trai mắc bệnh và tử vong khi còn rất trẻ. Một con gái cũng mang gene đột biến nhưng con cháu của cô không bị bệnh.
Chính điều này đã khiến công chúa Ena bị vua Alfonso trách móc nhiều năm, buộc tội bà mang mầm bệnh chết người đến cho hoàng tộc nước này. Các con của họ đều mang phải mặc quần áo dày, kín từ đầu đến chân để tránh chảy máu dù một vết nhỏ.
Căn bệnh di truyền hiếm gặp chưa có cách điều trị
Haemophillia là một chứng bệnh rối loạn làm chậm quá trình đông máu. Những người mắc bệnh này thường sẽ bị chảy máu không ngừng khi bị chấn thương, phẫu thuật hay nhổ răng. Thậm chí, ở một số ca hiếm gặp có thể bị chảy máu tự phát ngay cả khi không bị thương.
Người mắc chứng bệnh hoàng gia gặp nhiều biến chứng nghiêm trọng như chảy máu vào khớp, cơ, não hoặc các cơ quan nội tạng khác. Trên thế giới tỷ lệ người mắc máu khó đông chỉ khoảng 1/10.000. Trong đó, ở nam giới, trung bình cứ 10.000 người thì có một trường hợp mắc chứng máu khó đông. Với phụ nữ, cứ 100.000 người mới có một ca mắc bệnh.
 |
| Máu khó đông là bệnh di truyền hiếm gặp nhưng rất nguy hiểm. Ảnh: Getty. |
Sự phát triển của y học đã lý giải Hemophilia là do lỗi gene xảy ra trên chuỗi chromosome X. Nam giới chỉ mang một nhiễm sắc thể X nên khi nó bị lỗi gene ngay lập tức sẽ biểu hiện bệnh.
Trong khi nữ giới có hai nhiễm sắc thể X nên có thể mang gene lặn mà không phát bệnh. Tuy nhiên, nguy cơ di truyền bệnh máu khó đông từ mẹ sang con là rất cao.
Có hai thể máu khó đông là Hemophilia A do thiếu yếu tố VIII gây nên. Đây là thể bệnh hay gặp nhất, chiếm 80%. Thể thứ hai là Hemophilia B gây ra do thiếu yếu tố IX. Căn bệnh mà Nữ hoàng Victoria mắc phải là Hemophilia B, do gene đột biến tự phát.
Hiện nay vẫn chưa có cách điều trị cho “chứng bệnh hoàng gia” bởi đây là bệnh di truyền. Do đó, người bệnh chỉ có cách sống chung với nó và tìm biện pháp giảm nhẹ ảnh hưởng của bệnh tới cơ thể.
Các yếu tố đông máu có thể được thay thế bằng mẫu máu lấy từ người tiến khác hoặc sử dụng những sản phẩm tương tự không làm từ máu người. Ngoài ra, người bị bệnh máu khó đông có thể tiêm hormone DDAVP (desmopressin) để kích thích cơ thể giải phóng các yếu tố đông máu.
Hoàng gia Anh hiện tại như Nữ hoàng Elizabeth II có quan hệ phả hệ với Nữ hoàng Victoria ở họ nội nhưng không có bằng chứng cho thấy con cháu của Nữ hoàng Elizabeth II mắc chứng bệnh hiểm nghèo này.
Dù vậy, dư âm của ám ảnh mang tên “máu khó đông” vẫn là nỗi sợ hãi với nhiều hoàng tộc châu Âu thế kỷ XVII – XVIII.
